Manifestations cliniques:
Troubles moteurs + sensitifs
Picotements, paresthésies pieds
Faiblesse musculaire progressive, ascendante
Troubles sensibilité
Sensibilité algique: déficit modéré
Sensibilité vibratoire: déficit important
Toutes modalités peuvent être altérées
Parésie faciale: 50%
Atteinte bulbaire (oculo-motricité): < 10%
Insuffisance respiratoire: 25 %
Douleurs (dos- membres supérieurs): 70 %
Aggravation symptômes: 2 semaines
Courte phase plateau;
Récupération lente: plusieurs mois; pfs 1 - 2 ans.
Diagnostic différentiel:
Atteinte médullaire:
Spasticité
Hyperréflexie
Babinski
Pas atteinte faciale
Atteinte motrice aiguë:
Myasthénie grave, Botulisme, Poliomyélite
Pas de troubles de sensibilité
Formes particulières:
Forme aiguë axonale:
Plus brutale et plus sévère
Nadir: < 5 jours
Tétraplégie
Dégénérescence axonale sans démyélinisation
Mauvais pronostic
Miller-Fisher:
Opthalmoplégie, ataxie, aréflexie, paralysie faciale
Moins de faiblesse membres inférieurs
Bon pronostic
Patho-physiologie:
Infiltrat lymphocytaire périvasculaire au niveau de l 'endonèvre;
Démyélinisation segmentaire;
Dégénérescence axonale secondaire;
Médié par anticorps:
C3a et C5a sérum et LCR
Complexex C5b-C9 LCR
Anticorps se dépose le long membrane c.Schwann
Association pathologies infectieuses:
Virales, Mycoplasma, Campylobacter jejuni
Certains anticorps (anti-GM1) se lient à des composants de Campylobacter jejuni
Diagnostic:
L.C.R: augmentation protéinorachie
Electrophysiologie:
Bloc conduction nerfs moteurs (latence distale, latence onde F).
Traitement:
Immunoglobulines intraveineuses
0,4 g/kg/j pdt 5 jours
Formes modérées et sévères
Impossibilité de se déplacer seul
Améliore pronostic précoce et tardif
Aussi efficace et plus simple que échanges plasmatiques
Peu d 'intérêt associer Immunoglobulines et plasmaphérèses
Pas intérêt corticothérapie
Physiothérapie
Prévention maladie thromboembolique
Pronostic:
-Récupération complète
-Séquelles mineures
-Impotence modérée
-Séquelle grave
-Décès
Embolie pulmonaire
Sepsis
Arythmie cardiaque